ENFERMEDADES NEUROLÓGICAS CAUSADAS POR «VIRUS LENTOS» || Revisión del tema + Caso clínico || Espacio médico
Las infecciones neurológicas por «virus lentos» son aquellas que están dadas por virus convencionales que, por las características del propio agente viral o del huésped, provocan una enfermedad crónica de lenta evolución
En este grupo se incluyen la panencefalitis esclerosante subaguda, la leucoencefalopatía multifocal progresiva y paraparesia espástica tropical.
Imagen suministrada por el autor @johaesfy
REPASEMOS ALGUNOS TÉRMINOS ANTES DE CONTINUAR:
Desmielinización: Proceso neurológico en el que las vainas de la mielina empiezan a desaparecer.
Mioclonías: Movimientos veloces, breves y de amplitud variable causados por contracción simultánea de músculos agonistas y antagonistas originados en el SNC.
Afasia: Capacidad o la dificultad de comunicarse mediante el habla, la escritura o la mímica y se debe a lesiones cerebrales.
Disartria: Dificultad para articular sonidos y palabras causada por una parálisis o una ataxia de los centros nerviosos
Hemianopsia: Falta de visión o ceguera que afecta únicamente a la mitad del campo visual.
Panencefalitis esclerosante subaguda (Enfermedad de Van Bogaert)
Es una enfermedad desmielinizante progresiva del SNC, que afecta a la corteza cerebral y a la sustancia blanca.
ETIOLOGÍA
Causada por el virus del sarampión que, después de la inoculación sistémica típica, permanece durante años en el SN, para luego destruir las neuronas y las células gliales. La causa de la persistencia del virus en el sistema nervioso es idiopática, aunque se cree que se debe a un fallo en la producción de proteína M que dificulta la eliminación del virus por parte del sistema inmune.
CUADRO CLÍNICO
Presente en pacientes que han padecido el sarampión antes de los 2 años de edad. En un inicio, se manifiestan trastornos de conducta y alteración mental, tales como deterioro intelectual insidioso, además de cambios de ánimo y personalidad. Conforme evoluciona la enfermedad aparecen trastornos motores en forma de ataxia e incoordinación, convulsiones focales o generalizadas, crisis epilépticas, mioclonías y trastornos visuales coriorretinitis progresiva.
No hay signos físicos de una infección vírica del SNC tales como cefalea y fiebre.
DIAGNÓSTICO
En el líquido cefalorraquídeo los valores del anticuerpo contra el sarampión son invariablemente altos, también se encuentran anticuerpos oligoclonales contra este agente viral.
La RM muestra una atrofia corticosubcortical y afección de la sustancia blanca, pero no orienta hacia el diagnóstico específico.
Virus del Sarampión
Imagen suministrada por el autor @johaesfy
Leucoencefalopatía multifocal progresiva
Es un trastorno vírico subagudo progresivo del SNC característico de pacientes inmunodeprimidos en el que destruyen de manera selectiva los oligodendrocitos, para provocar la desmielinización de la sustancia blanca cerebral.
ETIOLOGÍA
Se debe a la reactivación del virus JC, un papovavirus humano. Se asocia con trastornos del sistema reticuloendotelial (Leucemia o linfoma), pero puede ocurrir en cualquier enfermedad que curse con depresión de la inmunidad celular (SIDA).
CUADRO CLÍNICO
El período entre el inicio de los síntomas y la muerte suele durar entre 1 y 9 meses. Las anomalías neurológicas muestran afección focal y difusa de los hemisferios cerebrales. Son frecuentes la afasia, la disartria y la hemianopsia. Pueden existir alteraciones sensoriales y signos cerebelosos y troncoencefálicos. La cefalea y las crisis convulsivas son raras; sin embargo, esos síntomas se han descrito comúnmente en pacientes con SIDA. La mortalidad ocurre en el 30%-50% de los casos dentro de los 3 primeros meses.
DIAGNÓSTICO
La RM arroja lesiones únicas o múltiples, unilaterales o bilaterales, en la sustancia blanca. Las pruebas del líquido cefalorraquídeo suelen ser normales. Para un diagnóstico preciso se emplean las técnicas más nuevas de reacción en cadena de la polimerasa que permiten la detección de una sola copia de ADN del virus JC en 50 ml de LCR. Si es necesario, se puede establecer un diagnóstico definitivo a través de una biopsia estereotáxica.
Paraparesia espástica tropical (Mielopatía asociada con el HTLV-I)
Enfermedad lentamente progresiva de mecanismo inmune que afecta a la médula espinal, ligada directamente al virus linfotrópico T humano tipo I (HTLV-I), un retrovirus, y se caracteriza por debilidad espástica de ambas piernas.
ETIOLOGÍA Y PATOGENIA
El retrovirus HTLV-I es trasmitido por contacto sexual, uso de drogas intravenosas, lactancia materna y transfusión de sangre. El HTLV-I ha sido aislado en líneas de células T preparadas a partir de la sangre y del LCR.
El proceso inflamatorio es crónico y progresivo, con afectación tanto de la sustancia gris como de la blanca de la médula espinal. El cuadro avanza durante varios años después de comenzar los síntomas neurológicos, y conduce a degeneración preferente de los tractos de sustancia blanca de los cordones laterales y posteriores. También existe alguna pérdida de mielina y axones en los cordones anteriores de la médula espinal. Se encuentra infiltración perivascular y parenquimatosa por células de memoria CD4+, células citotóxicas CD8+ y macrófagos, así como astrocitosis, en la médula espinal.
CASO CLÍNICO
Imagen tomada de Harrison Principios de Medicina interna.
(Cortesía del Dr. C. Cardenal, Servicio de Radiodiagnóstico, Hospital Clínic. Barcelona.)
REFERENCIAS:
»Harrison Principios de Medicina interna. Editorial Mc Graw – 16º edición.
»Farreras - Rozman, Medicina interna. Editorial ELSELVIER – 17º edición. Capítulo 169.
»El Manual Merck de Diagnóstico y tratamiento. Editoral ELSELVIER – 11º edición
Espacio médico
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