Desde tiempos inmemoriales el ser humano ha estado bajo la merced de algunas de las patologías o enfermedades mas devastadoras, horribles y desagradables existentes. El aumento de la población y su hacinamiento, el abuso de farmacoterapias, el auge en la insalubridad que promueve deplorables condiciones en el vivir de la mayoría de la población mundial, son solo parte de los factores que han estimulado una elevación de los índices y prevalencias de estas enfermedades, encendiendo alarmas y convirtiéndose en serios problemas de salud en todo el mundo.

Sin embargo, algunas de estas son tan horribles como extrañas y letales, por lo que he estudiado sobre cuales básicamente son las enfermedades mas horribles que afectan a los seres humanos, por lo que hoy en esta entrega les traigo las ENFERMEDADES MAS HORRIBLES DEL SER HUMANO, así que comencemos:

ICTIOSIS ARLEQUIN

Desde el primer año de la carrera de medicina, lo primero que nos enseñan es sobre el desarrollo embrionario, como se forman los bebes, como es la fecundación en la mujer y sobre todo las enfermedades productos de malformaciones congénitas o enfermedades de índole genética, una de las que siempre me ha parecido una de las mas horribles ha sido la ICTIOSIS ARLEQUIN.

Esta es la variante más grave de las ictiosis congénitas autosómicas recesivas. Se estima que su prevalencia es inferior a 1/1.000.000 individuos. Los afectados nacen envueltos por una membrana colodión con placas distribuidas por todo el cuerpo que limitan dramáticamente el movimiento. Los rasgos faciales están distorsionados como consecuencia de un ectropion extremo, edema conjuntival, eclabio y una nariz ancha.

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Los bebés también presentan contracturas, sinequias de los pabellones auriculares y/o de los dedos de los pies con riesgo potencial de autoamputación. Presentan una elevada mortalidad durante el período neonatal, con una predisposición a alteraciones graves de la temperatura corporal, dificultades en la alimentación, infecciones y problemas respiratorios. Si sobreviven, la membrana colodión se desprende tras algunas semanas y la enfermedad se convierte en una eritrodermia grave con intensa descamación y ectropion persistente. A menudo se asocia con otros hallazgos clínicos como una queratodermia palmo-plantar, retraso del crecimiento, baja estatura, orejas y dedos malformados, deformidades ungueales y alopecia.

OSTEOSARCOMA

Uno de los tipos de cáncer mas agresivo que existe, no solo por su acelerado crecimiento, si o por el factor de limitación funcional que promueve en quienes lo padecen, y todo esto sin contar con la gran agonía que la acompaña debido al fuerte dolor. El osteosarcoma es el cáncer óseo más común en niños. La edad promedio de diagnóstico es a los 15 años. Los niños y las niñas tienen una probabilidad similar de desarrollar este tumor hasta finales de la adolescencia, cuando se presenta con mayor frecuencia en los varones, también es común en personas de más de 60 años.

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No se conoce la causa. En algunos casos, es hereditario. Al menos un gen se ha relacionado con el aumento del riesgo. Dicho gen también se asocia con el retinoblastoma familiar. El osteosarcoma tiende a ocurrir en los huesos de: la espinilla (cerca de la rodilla), el muslo (cerca de la rodilla), el brazo (cerca del hombro); se presenta con más frecuencia en los huesos más grandes, en el área que tiene el índice de crecimiento más rápido. Sin embargo, puede ocurrir en cualquier hueso.

SINDROME STEVENS-JOHNSON

El síndrome de Stevens-Johnson o también llamada ectodermosis erosiva plurioficialis, es una enfermedad inflamatoria aguda, originada por una hipersensibilidad, que incluye la piel y las membranas mucosas; en una forma mayor pone en peligro la vida del paciente. Puede ser inducida por muchos factores precipitantes, desde los medicamentos hasta una infección. Esta es una enfermedad grave, a menudo fatal. Ha sido considerada como un tipo de eritema multiforme. La enfermedad tiene un comienzo repentino, con fiebre de 39 a 40 °C, dolor de cabeza, malestar y dolor de garganta y en la boca. Muy pronto los síntomas constitucionales se agravan, con pulso débil y acelerado, respiraciones rápidas, postración y dolores articulares. La estomatitis es un síntoma precoz, con vesículas sobre los labios, lengua y mucosa bucal, se agrava con pseudomembranas, pérdida de sangre, salivación y ulceraciones que hacen difícil la alimentación e ingestión de bebidas.

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Se desarrolla una conjuntivitis, úlceras en las córneas. Aparece una conjuntivitis catarral, purulenta e incluso pseudomembranosa. También aparece sangrado nasal, rinitis y formación de costras en los orificios nasales. La cara, manos y pies están invadidos por una erupción hemorrágica, vesícula-ampollar o petequial, con inflamación de algunos o todos los orificios, boca, nariz, conjuntivas, uretra, vagina y ano. Estos pacientes están realmente enfermos de extrema gravedad, y pueden sufrir además, artritis, convulsiones, coma, arritmias cardíacas y pericarditis. Son frecuentes por otra parte: la miositis, hepatopatías y sepsis generalizadas.

NEUROCISTICERCOSIS

Es una enfermedad provocada en el hombre cuando este se transforma en huésped intermediario accidental de la Taenia solium, el hombre se infesta al ingerir larvas (Cysticercus cellolosae) en carnes porcinas mal cocidas, las cuales tienen la capacidad de viajar hacia el cerebro y alojarse ahí, una vez en tejido cerebral si la persona posee un sistema inmunológico funcional, produce un mecanismo de defensa que es el producir una capa de calcio a través de los Cysticercus, almacenándolos en quistes.

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Produce signos orgánicos inespecíficos y en muchos casos ni siquiera es capaz de presentar algún tipo de sintomatología, sin embargo puede producir deterioro mental y cognitivo, vértigo (sensación de que el mundo te da vueltas), parálisis y en la mayoría de los casos produce crisis epilépticas, esto sin tomar en cuenta que puede llegar a producirse un bloqueo del líquido cefalorraquídeo, produciendo signos y síntomas de hipertensión endocraneal.

VIRUELA

Fue una enfermedad infecciosa de tipo vírica, causada por un virus del grupo Ortopoxviridae, sumamente contagiosa, y hoy en día considerada como totalmente erradicada en el mundo gracias a la vacuna antivariólica. El pronostico de las personas que padecían de viruela era bastante severo debido a que es un virus con una mortalidad de mas de 80% en sus tipos mas graves.

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Desde el punto de vista clínico, la enfermedad se caracteriza por un cuadro febril severo, con gran quebrantamiento general y lesiones eruptivas que se encuentran en un mismo periodo de evolución en todas las partes del cuerpo en un momento dado, estas lesiones evolucionan de máculas (manchas) a pápulas (levantamiento de la piel), luego se llenan de liquido y pasan a formar vesículas, para después romperse y formar pústulas (llenas de pus), además de que existen complicaciones severas y severas como: nefritis, neumonía y gangrenización. Llegando a asesinar a millones de personas a lo largo de la historia de la humanidad y desfigurando a los pocos sobrevivientes de la misma.

Durante años, cada país realizaba sus propias campañas de vacunación hasta que en 1958, Víktor Zhdánov, el viceministro de Salud de la Unión Soviética, propuso a la Asamblea Mundial de la Salud una iniciativa global conjunta para erradicar la viruela. La propuesta fue aprobada en 1959 bajo el nombre de "resolución WHA11.54". La erradicación de la enfermedad, que entonces afectaba a casi dos millones de personas cada año, se transformó en el principal objetivo de la OMS.

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Imagen de 1979, de una madre portadora del virus de la viruela mientras carga a su hija recién vacunada con la vacuna antivirolica.

En la década de 1950 la Organización Panamericana de la Salud logró por primera vez eliminarla de todo el continente americano. En 1967, bajo el liderazgo de Karel Raška, se inició una poderosa campaña de vacunación, llegándose a combatir 15 millones de casos en 31 países. La versión Variola major fue detectada por última vez en Bangladés en octubre de 1975 en la niña de dos años Rahima Banu. El 26 de octubre de 1977, se divulgó el último caso de viruela (versiónVariola minor) contraída de manera natural, en la localidad de Merca (Somalia) por un hombre de 23 años llamado Ali Maow Maalin. En 1978, y debido a un accidente de mala manipulación del virus en un laboratorio de Gran Bretaña, la fotógrafa médica Janet Parker contrajo el virus y murió el 11 de septiembre de dicho año, significando la última muerte humana registrada por este virus en el mundo.

PTERIGIUM MÚLTIPLE LETAL

Volviendo un poco a los temas de malformaciones congénitas, esta es una de las patologías de esta clase que me parece mas impresionante además de espantosas; el Pterigium múltiple letal es una condición heredada, la cual se caracteriza por la presencia de pterigium articulares, contracturas en flexión, asociadas a otros defectos como retraso del crecimiento intrauterino, hydrops fetal, higroma quístico, artrogriposis y pulmones hipoplásicos.

Nótese maceración extensa, orejas de implantación baja, puente nasal amplio, cuello corto alado, ascitis, deformidades en flexión de todas las articulaciones mayores, asociadas a repliegues cutáneos, mielomeningocele (curva escoliótica), anormalidades posicionales en flexión de las articulaciones mayores, asociadas a repliegues cutáneos, el pterigium en miembro superior izquierdo que produce contractura severa en flexión de la articulación y las contracturas en flexión de las cuatro extremidades, escoliosis y malformación costal.

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El diagnóstico prenatal de esta patología es difícil, dada la dificultad en la visualización de los pterigium, sin embargo la presencia de higroma cístico, hidrops y contracturas en las extremidades en flexión marcada y sin movimientos, orientan el diagnóstico. Este empieza idealmente en la ecografías de las 11 a 14 semanas y 20 a 24 semanas, donde se deben identificar los hallazgos y solicitar una ecografía de detalle anatómico o nivel III. Con equipos de alta resolución y personal mejor entrenado se deberá hacer una observación milimétrica de toda la anatomía para configurar el síndrome con las características clásicas y otras frecuentemente asociadas al Pterigium múltiple letal, y así diferenciarlas con las de la artrogriposis múltiple congénita, el síndrome de Pena- Shokeir, la distrofia miotica congénita, y el síndrome de Escobar o pterigium no letal.

Existen miles y miles de enfermedades merecedoras de estar aquí y ser clasificadas como HORRENDAS, sin embargo es imposible tocar cada uno de los aspectos de las mismas en una misma publicación, y para mi estas son de las enfermedades mas devastadoras e impresionantes que podemos llegar a padecer como seres humanos.

¡Espero les haya gustado, hasta otra entrega!

La información recabada en esta publicación es proveniente del libro Harrison, principios de Medicina Interna en su edición numero 17, Manual Merck de Información medica general, Diccionario Médico Zamora, del Lagman Embriología Medica en su edición 12 y los siguientes portales Orphanet, Medlineplus, Revista Cubana de Pediatría y Scielo.