Síndrome o Secuencia de Pierre Robin (Pierre Robin Sequence / Syndrome)

La secuencia de Pierre Robin es una patología congénita (presente al nacer) caracterizada por la siguiente tríada: micrognatia (maxilar inferior más pequeño de lo normal), glosoptosis (caída de la lengua hacia atrás) y fisura o cierre incompleto del paladar blando.
Se le ha denominado “secuencia” porque al presentarse una alteración durante la etapa intrauterina, esto conlleva a la aparición de la otra: el desarrollo insuficiente de la mandíbula condiciona que la lengua no descienda lo suficiente y se ubique hacia atrás. Al mantenerse la lengua elevada, impide el cierre adecuado del paladar.

Se estima que la prevalencia es de 1 en 10.000 nacidos vivos.

Estos niños al nacer tienen alto riesgo de presentar dificultad respiratoria, debido a la ubicación de la lengua y al resto de la morfología cráneo-facial. Esto también puede influir en su alimentación.

En la foto pueden observar un recién nacido de 12 horas de vida que presenta micrognatia, paladar ojival o estrecho (tiene forma de bóveda, elevado en su parte central y arqueado en la parte lateral) y agenesia (ausencia) de los pulgares de ambas manos. Se presume secuencia de Pierre Robin, por lo cual se recomienda valoración por especialista en genética.

(Fotos tomadas por mi)

English version:

The sequence of Pierre Robin is a congenital pathology (present at birth) characterized by the following triad: micrognathia (lower jaw smaller than normal), glossoptosis (falling of the tongue backward) and cleft or incomplete closure of the soft palate.
It has been called "sequence" because when an alteration occurs during the intrauterine stage, this leads to the appearance of the other: the insufficient development of the jaw conditions that the tongue does not descend enough and is located backward. By keeping the tongue elevated, prevents the proper closure of the palate.

It is estimated that the prevalence is 1 in 10,000 live births.

These children at birth have a high risk of respiratory distress due to the location of the tongue and the rest of the craniofacial morphology. This can also influence feeding.

In the photo, you can see a newborn of 12 hours of life that presents micrognathia, ogival or narrow palate (has the shape of a vault, raised in its central part and arched in the lateral part) and agenesis (absence) of the thumbs of both hands. It is presumed sequence of Pierre Robin, reason why he should be seen by the geneticist.

(Photos were taken by me)